Проклятие дома Виндзоров

Гемофилии подвержены почти исключительно мужчины; женщины выступают ее переносчиками: они передают своим детям хромосому X с дефектными генами, определяющими отсутствие или недостаточность в плазме крови факторов сворачиваемости – фактора VIII, фактора IX или фактора XI. Соответственно, первая форма заболевания называется гемофилией А, вторая – гемофилией В, третья – гемофилией С. Болезнь по сей день неизлечима, применяются лишь поддерживающие меры, прежде всего регулярные инъекции недостающих факторов, полученных из крови доноров.

Что было известно о характере болезни в викторианские времена?

Ее умели диагностировать и описать, но не умели помочь пациенту, поскольку не понимали природы его недуга. Наиболее ранний из описанных случаев датируется вторым веком нашей эры: некий раввин разрешает женщине не обрезать сына после того, как двое его старших братьев истекли кровью и умерли при операции. Однако еще в XIX веке семья украинских евреев потеряла десятерых сыновей, страдавших гемофилией и скончавшихся в результате обрезания.

В 1803 году американский врач Джон Отто опубликовал классическое описание болезни – ему был ясен наследственный характер гемофилии, и он проследил корни подверженной ей семьи почти на столетие назад. Но механизм передачи наследственных признаков оставался тайной.

Первооткрыватель этого механизма моравский аббат-августинец Грегор Мендель был тремя годами моложе королевы Виктории. Результаты своих опытов по скрещиванию гороха он опубликовал в 1866 году, а умер в 1884, оставаясь непризнанным гением.

Биохимическая структура молекулы, способ, посредством которого она переносит генетическую информацию, была открыта лишь в середине прошлого столетия учеными Кембриджского университета Фрэнсисом Криком и Джеймсом Уотсоном, получившими за это Нобелевскую премию в 1962 году.

В XIX веке попытки лечения зачастую лишь усугубляли страдания гемофиликов. Им ставили пиявки, банки, отворяли вены, вскрывали суставы, дабы превратить внутреннее кровоизлияние во внешнее.

Эти меры сплошь и рядом приводили к трагическим результатам. Тем не менее, еще в 1894 году знаменитый врач и непререкаемый авторитет сэр Вильям Ослер, которого Виктория пожаловала в рыцари (его заслуги перед медициной действительно велики), рекомендовал для лечения гемофилии кровопускание.

Физиологи догадывались, что причина болезни кроется в отсутствии или нехватке какого-то вещества в крови пациента.