Диффузные болезни соединительной ткани

Имеются эндокринные, вегетативные расстройства, арефлексия, полиневритический тип расстройств чувствительности. При ЭМГ выявляется преимущественно неврогенный тип изменений. Течение болезни благоприятное.

Форма с синдромом Мак-Ардля — редкий вариант полимиозита. Характеризуется развитием симптомокомплекса, имеющего сходство с гликогенозом V типа (болезнью Мак-Ардля), связанного с дефицитом мышечной фосфорилазы – фермента, участвующего в процессе гликогенолиза. При этом заболевании развивается ригидность в мышцах при физической нагрузке, сопровождающейся увеличением объема мышц, развитием утомляемости и слабости в сочетании с амиотрофическим синдромом, кожными проявлениями и признаками воспаления.

При ЭМГ выявляется миогенно-неврогенный тип изменений.

Осложнения. Наиболее частое и грозное осложнение (занимает первое место среди причин смерти больных ДМ (ПМ)) – аспирация пищи при нарушении глотания и развитие тяжелой аспирационной пневмонии на фоне ограниченной подвижности грудной клетки вследствие поражения межреберных мышц и диафрагмы.

Гиповентиляция легких также создает предпосылки к развитию пневмонии вследствие интеркуррентной инфекции. В отдельных случаях тяжелое поражение дыхательных мышц с резким ограничением экскурсии грудной клетки может вести к нарастающей дыхательной недостаточности и асфиксии, что требует применения ИВЛ. Сердечная и особенно почечная недостаточность при ДМ (ПМ) относительно редки. У обездвиженных больных часто возникают язвы, пролежни, которые легко инфицируются; возможны дистрофия, истощение.

Дерматомиозит (ПМ) и беременность. Влияние ДМ (ПМ) на развитие беременности изучено мало. Согласно отдельным наблюдениям и ретроспективным исследованиям, ДМ (ПМ) неблагоприятен как для беременной, так и для плода, поэтому считается, что беременность больным ДМ (ПМ) противопоказана. Так, по данным В. И. Мазурова и И. Б. Беляевой (2005), из 10 беременностей у женщин, больных ДМ (ПМ), 3 закончились спонтанным абортом в период до 20 недель беременности, другие 3 – внутриутробной смертью плода на 21 – 37-й неделе беременности и 4 – преждевременными родами.

Ретроспективное изучение 77 беременностей у 22 % больных ДМ и ПМ до развития заболевания позволило выявить спонтанные аборты лишь у 9 %, перинатальную смерть – в 2,5 % и преждевременные роды – в 3,8 % случаев.

Среди 18 наблюдавшихся женщин у трех ДМ (ПМ) развился в первые 3 мес. беременности и у одной больной – после кесарева сечения. Обострения болезни (в первые 3 мес.