Диффузные болезни соединительной ткани

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ДЕРМАТОМИОЗИТА

Клинические проявления. Начало заболевания может быть острым с лихорадкой до 38 – 39 °С, проливными потами, похуданием. Но чаще симптоматика развивается постепенно, характеризуясь преимущественно кожными (ДМ) и мышечными проявлениями.

Поражение кожи при ДМ полиморфно: преобладают эритема, отек и дерматит (см. цв. вкл., рис. 1.1) преимущественно на открытых участках тела. Наблюдаются папулезные, буллезные, петехиальные высыпания, телеангиэктазии, очаги пигментации и депигментации, гиперкератоза.

Характерны периорбитальный отек и эритема, имеющая своеобразный лиловый оттенок (симптом «очков»), играющий важную роль при постановке диагноза (см. цв. вкл., рис. 1.2).

Яркая эритема чаще локализуется на лице, шее, в зоне декольте, над проксимальными межфаланговыми и пястно-фаланговыми суставами (синдром Готтрона) (см. цв. вкл., рис. 1.3), на наружной поверхности предплечья и плеча, передней поверхности бедер и голеней.

Отек лица и конечностей преимущественно над пораженными мышцами имеет тестоватый характер. Нередко наблюдаются трофические нарушения в виде сухости кожи, ломкости ногтей, выпадения волос и др. При хроническом течении ДМ развиваются кожные изменения по типу пойкилодермии, имеются очаги пигментации и депигментации, множественные телеангиэктазии, истончение кожи, сухость, участки гиперкератоза. У половины больных ДМ отмечаются одновременно конъюнктивит, стоматит, отеки зева голосовых связок.

Таким образом, характерные изменения кожи и слизистых позволяют заподозрить ДМ уже при первом взгляде на больного.

Поражение скелетных мышц является ведущим признаком ДМ и ПМ. Характерно развитие тяжелого, нередко некротического миозита с преимущественным поражением мышц проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров.

Клинически отмечают боль в мышцах, плотность или тестоватый характер пораженных мышц, увеличение их в объеме, болезненность при пальпации.

Доминирующим признаком служит неуклонно прогрессирующая мышечная слабость, выражающаяся в значительном ограничении активных движений больных, что не позволяет им самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку (симптом «автобуса»), удержать какой-либо предмет в руке, причесаться, одеться (симптом «рубашки»).