Диффузные болезни соединительной ткани

Для ДМ характерно системное поражение мышц, в тяжелых случаях заболевания достигающее степени «мышечной чахотки» (миофтиза).

С целью стандартизации оценки состояния больного по ведущему признаку заболевания – мышечной слабости, предлагается градация степени ее выраженности (по Н. Г. Гусевой).

Градация степени и выраженности мышечной слабости при ДМ (ПМ):

I. Нет нарушений в момент осмотра.

II. Нет нарушений при осмотре, но имеются небольшая слабость и снижение толерантности к физической нагрузке.

III. Небольшая атрофия одной или более мышечных групп без функциональных нарушений.

IV. Нарушения функций: неспособность бегать, при сохранении возможности подниматься и спускаться по лестнице без опоры и помощи рук.

V. Выраженная мышечная слабость, лордоз; больной неспособен идти по лестнице (спускаться) или подниматься со стула без помощи рук (или посторонней помощи).

VI. Больной не способен встать без посторонней помощи.

Степени I – III характеризуются минимальной выраженностью или отсутствием мышечной слабости, IV степень – средней ее выраженностью, а приVиVI степени наблюдаются тяжелые инвалидизирующие функциональные нарушения.

Предлагаемая градация нарушений мышечных функций при ДМ (ПМ) применима для сравнительной характеристики групп больных, оценки динамики процесса и, следовательно, мониторинга терапии. В целях стандартизации и объективизации мышечной патологии, контроля эффективности лечения иногда используют и различные биомеханические тесты, разработанные для верхних и нижних конечностей.

Следует подчеркнуть, что миалгии не превалируют в картине болезни ДМ (ПМ) и не столь выражены, как при ревматической полимиалгии (РПМ), где они определяют наблюдающиеся ограничения движений. Для ДМ (ПМ) характерна псевдопаралитическая слабость мышц, что наряду с псевдобульбарным синдромом нередко заставляет врача ошибочно предполагать у больного наличие неврологической патологии.

Тяжесть состояния и инвалидизации больных ДМ (ПМ) обусловлена также нередким последующим развитием сухожильно-мышечных контрактур, атрофией и кальцинозом ранее пораженных групп мышц.

Кальцинируются обычно участки фасции, подкожной клетчатки, прилежащие к пораженным мышцам, т. е. преимущественно в области плечевого и тазового пояса. Кальциноз чаще встречается при ДМ (ПМ) у детей, но может также осложнять течение ДМ (ПМ) взрослых, особенно при отсутствии адекватной и своевременной терапии кортикостероидами.