Наследственные дислипидемии

Жирные кислоты легко образуют комплексы с альбумином плазмы и свободно циркулируют в составе этих комплексов в крови. ТГ и ХС – гидрофобные соединения, но они тоже должны переноситься плазмой крови (водной средой) и доставляться ко всем клеткам, которые в них постоянно нуждаются.

ТГ и ХС, как упоминалось, входят в состав липопротеидных частиц, состоящих из липидов (свободного ХС, фосфолипидов, холестерин-эстеров, триглицеридов) и аполипопротеинов, организованных в соединения, способные растворяться в плазме. Схематическая структура липопротеидов (липопротеинов) представлена на цв.

вкл. (рис. 1).

Наружная поверхность липопротеидной частицы представляет собой амфипатический щит, состоящий из молекул фосфолипидов и свободного ХС. Эти молекулы с двумя оконечностями характеризуются тем, что один конец у них аполярный, гидрофобный (нерастворим в воде), другой конец – полярный, растворимый в водной среде. Аполярный конец направлен внутрь липопротеидной частицы, полярный конец обращен вовне. На поверхность липопротеидной частицы выступают и аполипопротеины, свойства которых определяют тип липопротеидов, т.

е. их функциональность и особенности метаболизма.

Описанная структура позволяет липопротеидной частице свободно переноситься плазмой крови.

Аполипопротеины выполняют три главные функции: входят в состав амфипатического щита липопротеидной частицы, являются лигандами (соединительными мостиками) для специфических клеточных рецепторов, захватывающих липопротеидные частицы, а также выполняют функцию активаторов ряда энзимов, участвующих в метаболизме липидов.

Так, например, апоВ-100 связывают липопротеиды низкой плотности (ЛПНП) с клеточными рецепторами, апоЕ тоже участвуют в этом процессе, но помимо этого, они транспортируют ХС-эстеры циркулирующей крови, участвуют в перераспределении ХС в тканях.

АпоА-I и апоС активируют лецитин-холестерин-ацилтрансферазу (ЛХАТ), которая способствует эстерификации свободного ХС в составе ЛПВП и превращает их из насцентных дисковидных (новообразованных) форм в зрелые, сферические формы (см.

цв. вкл., рис. 2).

АпоС-III активирует липопротеидную липазу крови, расщепляющую ХМ и липопротеиды очень низкой плотности (ЛПОНП). Избыток свободного ХС в клетках может эстерифицироваться свободными жирными кислотами и далее сохраняться в клетке в виде липидных капель. С помощью специализированных белковых транспортеров ХС-эстеры далее переносятся в печень, вступают в связь с апопротеинами или выделяются с желчью.