Боковой амиотрофический склероз

Однако психологически манифестация неврологических симптомов БАС воспринимается заболевшим человеком как истинное начало его болезни, как возникновение болезни среди полного здоровья, «как гром среди ясного неба», то есть всегда неожиданно и трагично. Дебют болезни осознается пациентом и его родственниками только тогда, когда существующий органический дефект мотонейронов спинного и головного мозга при данном заболевании уже тотален и необратим. Неуклонно прогрессируя, долгое время болезнь развивается бессимптомно или малосимптомно, манифестация заболевания начинается, как правило, лавинообразно в виде нарастания неврологической симптоматики, инвалидизируя и разрушая моторную сферу пациента, уродуя атрофиями мышечную систему и нарушая естественную моторику движений.

Мучительные фибриллярные подергивания (фибрилляции) отдельных групп мышц в разных участках тела становятся невыносимыми для больных, невротизируя их и приводя к астенизации и депрессии. В дегенеративный процесс постепенно и неуклонно вовлекается вся двигательная сфера пациента с формированием атрофий скелетных мышц и мышц гладкой мускулатуры органов на фоне массивной дегенерации мотонейронов, при полной сохранности интеллектуально-мнестической сферы у заболевшего. Именно поэтому в последние годы это заболевание стали чаще называть болезнью моторного нейрона (БМН). В первой главе монографии мы обсудим это название заболевания более обстоятельно.

Можно ли диагностировать повреждение мотонейронов на ранних стадиях заболевания? Возможно ли это хотя бы с теоретических позиций? Можно ли найти какие-то ранние маркеры диагностики БАС, когда еще сохранена большая часть мотонейронов человека? Можно ли на ранней стадии своевременно остановить дегенеративно-атрофический процесс в нервной ткани и опорно-двигательном аппарате? Мы попытаемся дать в этой монографии основные ответы на поставленные нами сложнейшие вопросы современной медицины вообще и неврологии в частности.

С современных позиций классической неврологии диагноз данного заболевания является отчасти клиническим, но в большей мере электронейромиографическим. То есть диагноз БАС должен быть обязательно подтвержден нейрофизиологическим поражением мотонейронов переднего рога спинного мозга и боковых столбов спинного мозга с использованием обычной электронейромиографии (ЭНМГ), игольчатой ЭНМГ и ЭНМГ с вызванными потенциалами.