Боковой амиотрофический склероз

На нашем сайте вы можете читать онлайн «Боковой амиотрофический склероз». Эта электронная книга доступна бесплатно и представляет собой целую полную версию без сокращений. Кроме того, доступна возможность слушать аудиокнигу, скачать её через торрент в формате fb2 или ознакомиться с кратким содержанием. Жанр книги — Медицина. Кроме того, ниже доступно описание произведения, предисловие и отзывы читателей. Регулярные обновления библиотеки и улучшения функционала делают наше сообщество идеальным местом для любителей книг.

0 баллов
0 мнений
2 чтения

Жанр

Медицина

Дата выхода

11 мая 2022

Краткое содержание книги Боковой амиотрофический склероз, аннотация автора и описание

Прежде чем читать книгу целиком, ознакомьтесь с предисловием, аннотацией, описанием или кратким содержанием к произведению Боковой амиотрофический склероз. Предисловие указано в том виде, в котором его написал автор (Андрей Степанович Брюховецкий) в своем труде. Если нужная информация отсутствует, оставьте комментарий, и мы постараемся найти её для вас. Обратите внимание: Читатели могут делиться своими отзывами и обсуждениями, что поможет вам глубже понять книгу. Не забудьте и вы оставить свое впечатие о книге в комментариях внизу страницы.

Описание книги

В монографии анализируются современные представления о боковом амиотрофическом склерозе. Предложена гипотеза, согласно которой БАС — это постгеномная болезнь гемопоэтических стволовых клеток, что открывает пути ранней диагностики заболевания и профилактики фатального исхода. Книга предназначена для широкого круга специалистов: врачей-клиницистов, научных сотрудников специализированных НИИ, молекулярных биологов, биохимиков, генетиков, преподавателей и студентов медицинских вузов.

Боковой амиотрофический склероз читать онлайн полную книгу - весь текст целиком бесплатно

Перед вами текст книги, разбитый на страницы для удобства чтения. Благодаря системе сохранения последней прочитанной страницы, вы можете бесплатно читать онлайн книгу Боковой амиотрофический склероз без необходимости искать место, на котором остановились. А еще, у нас можно настроить шрифт и фон для комфортного чтения. Наслаждайтесь любимыми книгами в любое время и в любом месте.

Текст книги

Шрифт
Размер шрифта
-
+
Межстрочный интервал

Это противоречит данным по мышиной модели, экспрессирующей 66-повторную G4C2-экспансию конкретно в ЦНС, что продемонстрировало нейропатологические, поведенческие и двигательные нарушения уже к 6 месяцам (Chew et al., 2015).

Белки дипептидного повтора

Наконец, было показано, что экспансия GGGGCC-повторов подлежала повтор-ассоциированной не-анти-тимоцитарной глобулиновой трансляции (repeat-associated non-ATG translation) (Mori et al., 2013). Как смысловые, так и антисмысловые РНК транслируются, образуя белки дипептидных повторов, состоящие из poly-GA, -GP, -GR, -PA и -PR (с poly-GP, продуцируемой как из антисмысловых, так и из смысловых РНК) (Gendron et al.

, 2013; Mori et al., 2013). Эти белки дипептидного повтора наблюдаются в виде скопления внутри нейрональных цитоплазматических включений и нейрональных внутриядерных включений в двигательной коре мозга, мозжечке, гиппокампе и спинном мозге и положительно маркируются к убиквитину и p62. В недавнее время антитела, восставшие против каждого из белков дипептидного повтора, продемонстрировали лишь небольшую корреляционную зависимость между распространением/грузом дипептидных повторов (DPR) и клиническим фенотипом (Mackenzie et al.
, 2015; Davidson et al., 2015), что, по мнению авторов, говорит против того, чтобы рассматривать скопление и агрегацию дипептидных повторов как главный патогенный механизм. Это противоречит работе, использовавшей модель дрозофилы, в которой экспрессия дипептидных повторов порождала нейродегенерацию в глазе насекомого (Mizielinska et al.
, 2014).

В итоге появляется все большее количество данных, говорящих в пользу некоторой формы РНК-дисрегуляции как фактора, способствующего БАС, обусловленному действием C90RF72. Однако пока различные клеточные и животные модели, применяющие разнообразные генетические конструкции, генерируют противоречивые результаты относительно вклада каждой из трех гипотез в развитие заболевания, более точные механизмы все еще подлежат полноценному разъяснению.

Прерывание (разрыв) C90RF72-белковой функции в эндосомальном трафике может также представлять собой способствующий фактор.

Другие РНК-процессирующие гены, причастные к БАС

До определения генов TARDBP и FUS как генов, связанных с возникновением БАС, уже была доказана причастность к заболеванию двух РНК-процессирующих генов: ангиогенина (ANG) и сенатаксина (SETX).

Добавить мнение

Ваша оценка

Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив

Мнения

Еще нет комментариев о книге Боковой амиотрофический склероз, и ваше мнение может быть первым и самым ценным! Расскажите о своих впечатлениях, поделитесь мыслями и отзывами. Ваш отзыв поможет другим читателям сделать правильный выбор. Не стесняйтесь делиться своим мнением!

Похожие книги