Боковой амиотрофический склероз

Просто из-за своих больших размеров и особых функций по передаче пакетов электрических импульсов они более других клеток страдают от эксайтотоксического воздействия аутореактивных лимфоцитарных клеток на клеточные системы в нервной ткани, вовлеченные в асептический воспалительный процесс. Наиболее вероятно, что при боковом амиотрофическом склерозе дегенерация мотонейрона – не «начало», а «конечный путь» каскада общепатологических патофизиологических реакций, инициируемых различными известными или неизвестными триггерами, которые завершаются грубым морфологическим дефектом мотонейронов.

Исходом этого каскада является морфологическая системная нейродегенерация клеток вовлеченной нервной ткани с преимущественным повреждением и атрофией двигательных проводящих путей. Как мы уже отмечали, в некоторых случаях БАС может быть обусловлен мутациями в гене супероксиддимутазы-1, когда основным патогенетическим фактором служит цитотоксическое действие дефектного фермента. Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается меж слоев митохондриальной мембраны, нарушая аксональный транспорт, и взаимодействует с другими белками, что приводит к нарушению их деградации. Возникновению спорадических случаев БАС якобы способствуют неизвестные триггеры, которые так же, как и мутантная супероксиддисмутаза-1, способны к реализации своих эффектов в условиях повышенной функциональной нагрузки на мотонейроны, что вызывает их селективную уязвимость. В результате усиления функций мотонейронов повышается уровень выброса глутамата, накапливается избыток внутриклеточного кальция, активируются внутриклеточные протеолитические ферменты, а выделяемый из митохондрий избыток свободных радикалов повреждает клетки микроглии, астроглии, а также сами мотонейроны с их последующей дегенерацией. Это стандартный механизм, объясняющий появление морфологического дефекта в нервной ткани при БАС. То есть БАС рассматривается в современных учебниках и руководствах по неврологии как истинное заболевание моторного нейрона. Отсюда и появление нового названия болезни – БМН, которое акцентирует проблему и концентрирует ее на патологии отдельных мотонейронов. С одной стороны, получается, что на двигательный мотонейрон якобы направлено все этиопатогенетическое воздействие болезни и он является причиной и следствием воздействия всего каскада нейропатологических изменений, возникающих в мотонейроне.