Боковой амиотрофический склероз

При стандартном патоморфологическом исследовании БАС находят следующие общие объективные феномены морфологических изменений:

• избирательная атрофия передних двигательных корешков и клеток передних рогов спинного мозга; наиболее выраженные изменения происходят в шейных и поясничных сегментах, но при этом задние чувствительные корешки остаются нормальными;

• в нервных волокнах боковых кортикоспинальных трактов спинного мозга наблюдается демиелинизация, неравномерное набухание с последующим распадом и гибелью осевых цилиндров, что обычно распространяется и на периферические нервы;

• в некоторых случаях отмечается атрофия прецентральной извилины большого мозга, иногда атрофия захватывает VIII, X и XII пары черепных нервов, наиболее выраженные изменения происходят в ядре подъязычного нерва;

• атрофия или отсутствие мотонейронов, сопровождающиеся умеренным глиозом без признаков воспаления;

• утрата гигантских пирамидных клеток (клетки Беца) двигательной коры;

• дегенерация боковых пирамидных путей спинного мозга;

• атрофия групп мышечных волокон (в составе двигательных единиц).

На рисунке 5 представлены фотографии моторных нейронов в норме (здоровый мотонейрон), а также формирование дегенерации мотонейрона при боковом амиотрофическом склерозе в фазе лейкоцитарной инфильтрации и последующей дегенерации двигательного нейрона. Очевидно, что инфильтрация мотонейрона лейкоцитами является наиболее очевидным фактором формирования дегенеративного процесса, в результате которого в нем происходит мощнейший оксидативный стресс и запускаются основные молекулярно-биологические механизмы патогенеза.

Одной из причин возникновения лейкоцитарной инфильтрации вокруг моторных нейронов является нарушение гемато-энцефалического барьера (ГЭБ) при БАС. Считается, что нарушение ГЭБ при БАС вызвано всем спектром этиопатогенетических факторов этого заболевания, в котором значимую роль играют нарушения сосудистой проницаемости вовлеченных в патологический процесс микрососудов головного и спинного мозга, обусловленные асептическим воспалением, реактивностью микроглии и астроцитов и значительным цитокиновым взрывом.

Рис. 5.