Патофизиология. Часть 2

Например, патологические изменения касаются транспортных белков, факторов свертывания крови, дефицита компонентов системы комплемента и т. д. По локализации различают клеточные и внеклеточные диспротеинозы. К внеклеточным относят амилоидоз, гиалиноз, мукоидное, фибриноидное набухание. Амилоидоз – это патологическое состояние, связанное с накоплением аномальных белков и гликопротеинов в межклеточном пространстве, в стенках и вокруг сосудов. Проявления: альбуминурия, гипопротеинемия, артериальная гипотензия, азотемия, уремия.

Гиалиноз – состояние, связанное с отложением в соединительной ткани органов и тканей неамилоидного белка, например в результате хронических воспалительных процессов.

Конечными продуктами белкового обмена являются мочевина, аммиак, мочевая кислота, индикан, креатинин. Остаточный азот состоит наполовину из азота мочевины, четверть – аминокислоты, оставшийся – различные азотистые продукты. Резидуальным азотом называют немочевинную часть. Увеличение остаточного азота в крови называется гиперазотемией.

Печеночной азотемией называется недостаточное образование мочевины в печени. Почечная азотемия обусловлена нарушением выделительной функции почек и сопровождается ростом остаточного азота за счет мочевины. Избыточное содержание мочевой кислоты в крови – гиперурикемия.

Аминокислоты, появившиеся в результате протеолиза, используются в последующих метаболических реакциях. При декарбоксилировании образуются различные биогенные амины (адреналин, норадреналин, гистамин, серотонин, гаммааминомасляная кислота и др.

), которые участвуют в различных общих и местных реакциях организма при воздействии различных факторов окружающей среды, в виде воспаления, изменений кровообращения, появления аллергических реакций, различных иммунологических состояний. Некоторые продукты декарбоксилирования, такие как бета-аланин, таурин используются для биосинтеза сложных соединений.

Изменения в декарбоксилировании аминокислот могут быть вследствие генетических дефектов, гиповитаминоза В-6 (требуется для синтеза кофермента декабоксилаз).

Окислительный катаболизм аминокислот сопровождается включением углеродных скелетов карбоновых кислот, появившихся в результате дезаминирования, в цикл трикарбоновых кислот, азот – в цикл мочевинообразования. Изменения интермедиарного обмена аминокислот зависят от патологии выделения самих аминокислот и особенностей появления конечных продуктов азотистого обмена.