Конспект лекций по детским болезням

При развитии ГБН по АВ0 – системе порядковый номер беременности не имеет значения, так как в повседневной жизни сенсибилизация женщины фактором А возникает достаточно часто еще до беременности, например при вакцинации.

2. Патогенез

Гемолиз эритроцитов плода и новорожденного приводит к гипербилирубинемии и анемии. Непрямой билирубин, являясь тканевым ядом, тормозит окислительные процессы и вызывает в различных органах дегенеративные изменения клеток вплоть до некроза. В результате токсического повреждения печеночных клеток в крови появляется прямой билирубин, способность к выведению которого снижена за счет незрелости экскреторной системы и анатомических особенностей желчных капилляров.

В результате в желчных протоках возникает холестаз, нарушается выделение желчи в кишечник, возможно развитие реактивного гепатита. При анемии, обусловленной патологическим разрушением эритроцитов, возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения, стимулируется костно – мозговой гемопоэз.

3.

 Клиническая картина

По степени выраженности отдельных синдромов различают следующие формы заболевания: отечную(2 %), желтушную(88 %) и анемическую(10 %).

Отечная форма – самая тяжелая форма ГБН. При раннем иммунологическом конфликте может произойти выкидыш. При прогрессировании болезни массивный внутриутробный гемолиз эритроцитов приводит к тяжелой анемии, гипоксии, нарушению обмена, гипопротеинемии и отеку тканей. Плод погибает до рождения или рождается в крайне тяжелом состоянии.

Болезнь проявляется отеком тканей новорожденного с наличием жидкости в полостях, кожа резко бледная, лоснящаяся, желтушность выражена слабо, мышечный тонус резко снижен, рефлексы угнетены.

Желтушная форма – наиболее частая и среднетяжелая форма заболевания. Основные симптомы – ранняя желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха проявляется при рождении или в 1-е сутки, интенсивно прогрессирует. На 3–4-е сутки уровень непрямого билирубина может достигнуть критических цифр (300–340 мкмоль/л), и появляются симптомы ядерной желтухи (ригидность мышц затылка, тонические судороги разгибателей, широко открытые глаза, пронзительный крик, симптом «заходящего солнца»).

К концу 1-й недели появляются признаки холестатической желтухи. При этом кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет. Желтушная форма ГБН обычно сопровождается гиперхромной анемией.

Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная.