Дети ночи

Но, судя по твоему описанию, у этого бедного румынского ребенка три или четыре типа комбинированного иммунодефицита – швейцарского типа, гипогаммаглобулинемия с лимфоцитами В и ретикулярная дисгенезия. Кажется, я еще ни разу не видел пациента больше чем с одним из этих проявлений. Сама гипогаммаглобулинемия, конечно, редкость, не больше двух с половиной десятков детишек во всем мире… – Перечислив эти очевидные вещи, он замолчал. – Что-нибудь еще, Кейт?

Она подавила желание вздохнуть.

– Боюсь, что да.

У ребенка наблюдается значительный дефицит аденозиндезаминазы – АДА.

– Еще и это? – перебил ее врач на другом конце провода. Она услышала, как стукнули его зубы по чубуку, и представила страдальческое выражение его лица. – У бедняжки все четыре разновидности гипогаммаглобулинемии. Симптомы обычно проявляются между третьим и шестым месяцем. Сколько ему, ты сказала?

– Почти девять.

Кейт подумала об «именинном пироге», который Джули должна купить в «Кинг-суперс».

Они ежемесячно отмечали «день рождения» Джошуа. Она жалела, что не хватало времени самой купить пирог.

– Девять месяцев… – задумчиво проговорил Пол. – Не пойму, как этот парень столько протянул… Он больше не вырастет.

Кейт содрогнулась.

– Таков твой прогноз, Пол? – Она отчетливо представила, как ее коллега устало выпрямился в кресле и положил свою трубку на стол.

– Ты же знаешь, я не могу делать прогнозы, не видя пациента и не проведя его обследование.

Но, Кейт… чтобы присутствовали признаки всех четырех типов… Я имею в виду, что если бы только АДА, это уже само по себе… А делали гаплоидентичный трансплантат костного мозга?

– Близнеца у него нет, – тихо ответила Кейт. – Вообще нет ни братьев, ни сестер. Приют не смог отыскать даже родителей. Обеспечить тканевую совместимость невозможно.

Последовала секундная пауза.

– Что ж, можешь продолжать инъекции АДА для частичного восстановления иммунных функций. А еще – уколы фактора переноса и экстракта зобной железы.

Недавно Маллиген, Гросвельд и другие провели работы по генной терапии. У них есть реальные достижения по выращиванию некоторых видов ретровирусов, вырабатывающих АДА…

Его голос прервался, и Кейт договорила за него:

– Но при наличии всех четырех типов гипогамма-глобулинемии шансов избежать появления смертоносных микроорганизмов, даже если генная терапия увеличит сопротивляемость, почти нет.