Миелопролиферативные новообразования

Рекомендации ELN 2020 предлагают следующий объем обследования для установления диагноза ХМЛ:

• физикальное обследование с оценкой размеров селезенки и печени;

• клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы;

• аспирационная биопсия костного мозга с подсчетом миелограммы; трепанобиопсия с гистологическим исследованием костного мозга при «сухом проколе»;

• цитогенетическое исследование (кариотипирование) клеток костного мозга;

• FISH с зондами на гены BCR и ABL только в случае Ph-негативности;

• качественная ОТ-ПЦР для определения наличия и типа транскрипта гена BCR::ABL;

• электрокардиография;

• стандартная биохимическая панель с серологическим исследованием на гепатит B.

В стандартную биохимическую панель (не расшифрованную полностью в тексте рекомендаций), кроме холестерина, липазы, гемоглобина А1, на наш взгляд целесообразно включать общий билирубин, АСТ, АЛТ, ЛДГ, липиды крови, мочевую кислоту, мочевину, креатинин, общий белок, альбумин, щелочную фосфатазу, электролиты (калий, натрий, кальций, фосфор, магний), амилазу, глюкозу.

Также очень важным является сбор анамнеза о наличии сопутствующих заболеваний, степени их активности и приеме лекарственных препаратов. Данная информация имеет значение для выбора ИТК и коррекции доз с учетом межлекарственного взаимодействия.

Количественное определение уровня экспрессии типичных транскриптов гена BCR::ABL по международной шкале не вошло в перечень обязательных исследований при диагностике ХМЛ. Вместе с тем существует ряд исследований показывающих большую прогностическую роль индивидуальной динамики количественного уровня BCR::ABL в течение первых трех месяцев терапии ИТК [25–27].

Таким образом, количественное измерение уровня BCR::ABL при первичной диагностике, хоть и не является обязательным, но может оказаться полезным при последующем мониторинге ответа на терапию ИТК.

Группа риска ХМЛ – понятие, применимое только для ХФ ХМЛ. Группа риска в этой фазе оценивается только на момент диагностики заболевания, до начала терапии.

Она рассчитывается на основании прогностически значимых характеристик: низкий, промежуточный, либо высокий риск.

Совокупность критериев, характеризующих группы риска по системам J. E. Sokal, EUTOS и ELTS представлена в таблице II-2. В рекомендациях ELN 2020 г. [16] для использования в практике приведены критерии J. E. Sokal [28] и ELTS [29]. Оценка прогноза общей выживаемости у больных ХМЛ по J. E. Sokal et al. была предложена в 1984 г.