Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов

При атрезии аорты происходит постепенное сужение нормального трехстворчатого клапана, где имеются три полулунные складки. Образуется одна диафрагмальная перегородка, имеющая куполообразную форму. Позднее вторично возникает склерозирование и даже кальцинация клапана.

Клиника

Цианоз отсутствует. При обследовании обнаруживается расширение и гипертрофия левого желудочка, которые можно определить по расширению границы сердца влево и по усилению верхушечного толчка. Отмечается грубый систолический шум в области рукоятки грудины, отмечается ослабление второго тона на аорте, снижение систолического и повышение диастолического давления, которые не изменяются при нагрузке.

При этом отмечается явление недостаточности левого желудочка, приводящее к застою в малом круге, недостаточности правого желудочка и к последующему летальному исходу в раннем детском возрасте.

Диагностика

Диагноз ставится на основании имеющихся симптомов и кардиологического обследования.

Лечение

Проводится оперативное лечение.

АТРЕЗИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ – отсутствие просвета в них.

Этиология и патогенез

Нарушение эмбриогенеза при закладке желчевыводящей системы. Желчь не поступает в кишечник, повышается уровень связанного (прямого) балирубина, желчных пигментов в моче не наблюдается.

Клиника

Проявляется сразу после рождения, когда появляются симптомы обтурационной желтухи. При этом отмечается постоянно обесцвеченный кал, наличие увеличенной плотной безболезненной печени. Сразу после рождения иногда состояние детей не нарушается.

Постепенно появляется интенсивно выраженная желтуха. Увеличивается селезенка. Отмечается увеличение уровня билирубина в крови.

Диагностика

Постановка диагноза сложна и требует применения современных инструментальных методов исследования: УЗИ, компьютерной томографии, холангиографии.

Лечение

Проводится наложение билиодигестивных анастомозов между вне– или внутрипеченочными желчными протоками и или двенадцатиперстной кишкой.

АТРЕЗИЯ И СТЕНОЗ МОЧЕТОЧНИКА – врожденная аномалия мочеточника, сопровождающаяся или сужениями в местах его анатомического сужения, реже в предпузырном и интрамуральных отделах, или полным отсутствием просвета мочеточника.

Этиология и патогенез

При данной врожденной аномалии отмечается механическое затруднение оттока мочи, приводящее к развитию гидронефроза. Стеноз наблюдается как с одной, так и с двух сторон, реже в предпузырном и интрамуральных отделах.