Микробиология с основами эпидемиологии и методами микробиологических исследований

4), которые обусловлены различными мутациями одного PRNP гена человека: болезнь Крейтцфельдта – Якоба (БКЯ); синдром Герстмана – Штраусслера – Шейнкера (СГШШ); синдром фатальной бессонницы; болезнь куру; хроническая прогрессирующая энцефалопатия детского возраста (синдром Альперса).

В настоящее время не существует эффективной этиотропной и патогенетической терапии прионных болезней. На ранних стадиях используется симптоматическая терапия для коррекции расстройств сна, поведенческих нарушений, миоклонии; на поздних – поддерживающая терапия.

Перспективным направлением в лечении прионных заболеваний можно считать создание препаратов, направленных на стабилизацию альфа-структур PrP, снижение их количества и предотвращение конформационных изменений. В эксперименте амфотерицин, некоторые ингибиторы синтеза вирусного гликопротеида и кортикостероиды увеличивают инкубационный период, а некоторые антибиотики несколько удлиняют продолжительность жизни животных, зараженных скрепи. Брефелдин А разрушает аппарат Гольджи и препятствует синтезу PrP

в инфицированной культуре клеток.

Профилактика прионных заболеваний включает:

• использование генно-инженерных гормональных препаратов;

• ограничение трансплантации тканей;

•соблюдение при работе с биологическими жидкостями и тканями правил, предусмотренных для работы с больными СПИДом;

• уничтожение хирургических инструментов, используемых у больных БКЯ либо обработка их гипохлоритом с последующей очисткой и автоклавированием при температуре 134 °C в течение 1 часа;

• запрет на использование пищи, подозрительной на содержание инфекционного прионного белка;

• разведение пород домашних животных, резистентных к прионам;

• выявление носителей патогенных мутаций и т.

Прижизненная диагностика прионных заболеваний затруднена. Для установления точного диагноза прионного заболевания человека требуется, чтобы был выявлен один из четырех дополнительных критериев:

• наличие PrP амилоидных бляшек;

• способность ткани к заражению спонгиоформной энцефалопатией животных;

• наличие изоформ прион-протеина PrP

;

• наличие патогенного мутированного гена PRNP.

На ранних этапах заболевания большое значение в диагностике прионных болезней имеет электроэнцефалографическое исследование, при котором можно выявить замедление биоэлектрической активности. Комьютерная томография позволяет определить прогрессирующую атрофию головного мозга.