Аутоиммунная пузырчатка. От истоков развития до наших дней

У большинства больных также обнаруживаются одиночные акантолитические клетки или их небольшие скопления. В фазе рецидива появляются сплошные «пласты», состоящие из акантолитических клеток; наблюдаются гигантские акантолитические клетки, «чудовищные» и многоядерные. В период преимущественной эпителизации количество акантолитических клеток уменьшается, отсутствуют «чудовищные» и многоядерные клетки, появляются переходные формы и клетки нормального эпителия.

На V Всесоюзном съезде дерматовенерологов (1959) Павлов С. Т.

и Самцов В. И. представили глубокий анализ клинических форм пузырчатки: «не подлежит сомнению, что центральным звеном всей группы буллезных дерматозов являются те заболевания, которые издавна, исторически, принято называть пузырчаткой в трех ее разновидностях: вульгарной, вегетирующей и листовидной. Общность этих трех форм, вследствие перехода одной в другую, одинаковой морфологической основы и ряда других признаков…, ни у кого не вызывает сомнений». Авторами были обоснованы общие признаки различных клинических форм пузырчатки: «общими данными, характеризующими все три формы пузырчатки, являются: 1) Мономорфность буллезного поражения кожи с последующим развитием лишь эволюционного полиморфизма. 2) Интраэпителиальное расположение полости пузырей, образующихся вследствие явлений акантолиза. Последний устанавливается путем гистологического исследования биопсированных свежих пузырей или путем цитодиагностики по Тцанку… 3) Третьей особенностью, присущей всем трем формам пузырчатки, является исключительно плохой прогноз…»

При детальном анализе различных форм пузырчатки Павлов С.

 Т. и Самцов В. И. отметили, что при вульгарной пузырчатке симптом Никольского «выявляется …обычно не в начальном периоде, а лишь в периоде полного развития заболевания», а при синдроме Сенира – Ашера – «непостоянно и своеобразно». В своем труде ученые подтвердили обнаружение акантолиза на участках видимо здоровой кожи при рemphigus foliaceus, который обуславливает симптом Никольского; сопоставили гистологические и цитологические исследования. Авторами было высказано и обосновано предположение, что синдром Сенира – Ашера (себорейная, или эритематозная, пузырчатка) является «своеобразной абортивной формой листовидной пузырчатки». В настоящее время это предположение подтверждено исследованиями на уровне десмоглеинов и себорейная, или эритематозная, пузырчатка рассматривается как малая форма листовидной [Amagai M. et al., 1999, 2000; Amagai M., 2002; Challacombe S. J.