Внутренние болезни. Том 2

Кроме того, может быть умеренно увеличено количество гемоглобина А2.

Дифференциальный диагноз талассемии проводится с другими гемолитическими и гипохромными анемиями. В отличие от ЖДА, у больных талассемией отсутствуют синдромы сидеропении, не снижено содержание железа и ферритина в сыворотке крови и, наоборот, не наблюдается увеличение уровня ненасыщенного сидерофилина. В отличие от других гемолитических анемий, при талассемиях, за редким исключением, имеют место гипохромные микроцитарные эритроциты.

В трудных случаях помогает электрофорез гемоглобинов, выявляющий их аномальные формы.

Лечение. Больные малыми талассемиями в специальной терапии не нуждаются. Лечение больших талассемий включает: трансфузии эритроцитов после индивидуального подбора доноров по системе HLA, прием фолиевой кислоты (достаточно 5 мг/сут), введение десферала внутривенно 1 – 2 г на каждые 500 мл донорской крови и аскорбиновой кислоты (200 мг/сут), спленэктомию, лечение органных поражений, связанных с гемосидерозом.

При наличии HLA-совместимых доноров костного мозга молодым больным (до 16 лет) может быть проведена аллогенная трансплантация, после которой безрецидивная выживаемость достигает 80 %.

Прогноз для больных малыми формами талассемии благоприятен, а для гомозиготной ?-талассемии серьезен. Ее основными осложнениями, кроме замедленного развития ребенка, являются инфекции, в том числе вирусные гепатитыВиС,игемосидероз внутренних органов, связанный с множественными гемотрансфузиями.

5.2. АНЕМИИ ПРИ ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

Определение. Анемию, ассоциированную с инфекционными и воспалительными процессами и онкологией, называют анемией хронического заболевания или анемией на фоне хронического заболевания. Поначалу казалось, что они связаны с нарушенным усвоением железа участвующими в воспалении макрофагами. Однако позднее проявился мультифакториальный генез анемии хронического воспаления, при которых помимо нарушения усвоения железа были еще представлены: а) укорочение длительности жизни эритроцитов; б) снижение в крови уровня эритропоэтина.

Патогенез. Создается впечатление, что ведущую роль в патогенезе этих анемий играет гиперпродукция различных цитокинов, прежде всего фактора некроза опухоли, интерлейкинов 1 и 6, а также интерферонов а, ? и ?.