Справочник педиатра

Желтуха при муковисцидозе может быть и при отсутствии мекониального илеуса, связана с закупоркой желчных путей густой желчью.

Диагноз муковисцидоза базируется на данных анамнеза, повышении альбумина в меконии и концентрации хлоридов в потовой жидкости, генетическом исследовании.

Дефицит ?

-антитрипсина может проявиться в первые недели жизни желтухой; обесцвечиванием испражнений; потемнением мочи и увеличением печени. Чаще в последующем развивается цирроз печени. Диагноз базируется на определении в сыворотке крови ?

-антитрипсина.

Глава IV

Дефицитные состояния

Рахит

Рахит – гетерогенное заболевание, характеризующееся изменениями костной, мышечной и нервной систем, при тяжелом течении – с нарушениями внутренних органов, этиологически связанное с различными экзогенными и эндогенными факторами. Распространенность рахита среди детей до трех лет достигает 10–35 %, до года – 36–50 %.

Рахит относят к группе заболеваний обменного характера. В основе патологического процесса лежат нарушения фосфорно-кальциевого и углеводного обменов, обмена магния, селена, меди, цинка; нарушения процессов перекисного окисления липидов, метаболизма белка; недостаток витамина D.

Содержание кальция в сыворотке крови у детей составляет 2,5–2,9 ммоль/л, ионизированного кальция – 1,1–1,4 ммоль/л. Кальций укрепляет кость, участвует в свертывании крови, уменьшает возбудимость нервной системы, уменьшает проницаемость сосудистой стенки. В организме ребенка недостаточность кальция может возникнуть при его недостаточности в диете (несбалансированное питание, избыток в пище фосфора), потере кальция при стеаторрее, при дефиците и нарушении эндогенного метаболизма витамина D в пище, при избыточном выделении кальция почками.

Содержание фосфора в сыворотке крови у детей до одного года – 1,25–2,20 ммоль/л. Фосфор входит в состав нуклеиновых кислот, ядер клеток, аденозинфосфатов.

Содержание магния в сыворотке крови – 0,75–1,0 ммоль/л. Роль магния заключается в активации освобождения паратгормона, повышении активности ферментов (гидроксилазы) в почках, способствующих превращению кальцидиола в кальцитриол.

Селен является важнейшим регулятором функции скелетных мышц и сердца. Цинк участвует в формировании костей.

Регуляция фосфорно-кальциевого обмена осуществляется железами внутренней секреции.