Внутренние болезни. Том 2

Если результаты пробы Кумбса будут отрицательны, можно использовать более чувствительный агрегационный тест.

Дифференциальный диагноз иммунной ГА следует проводить с врожденным микросфероцитозом. Поставить окончательный диагноз помогает то, что при микросфероцитозе анемия и связанная с ней желтуха носит отчетливый семейный характер. Она встречается у нескольких членов одной и той же семьи и может сопровождаться отмеченными выше изменениями в костной системе. Кроме того, диагностически значимой в отношении иммунного гемолиза будет положительная проба Кумбса.

Лечение ГА с тепловыми агглютининами начинается с отмены провоцирующих ее лекарств. Неотложная терапия включает назначение глюкокортикоидов из расчета 1 мг/кг массы тела. При отсутствии эффекта начальную дозу преднизолона увеличивают в 1,5 – 2 раза или заменяют его на метилпреднизолон (метипред). При достижении положительного эффекта дозу глюкокортикоидов постепенно снижают. Если на этом фоне наступает рецидив гемолиза, используют ритуксимаб или иммунодепрессанты, в частности азатиоприн (имуран) и сандимун (циклоспорин-А).

Следующей линией обороны считается назначение антилимфоцитарного глобулина и спленэктомия. Положительный эффект операции наблюдается у 65 – 70 % больных, у 15 % урежаются гемолитические кризы, которые теперь проходят без или с уменьшенными дозами стероидов. В то же время у 20 % больных спленэктомия эффекта не приносит. В этих ситуациях могут быть показаны и ритуксимаб, и такие иммунодепрессанты цитостатического действия, как циклофосфан, винкристин (онковин), хлорбутин и альфа-интерферон.

В качестве важного стабилизирующего иммунный процесс средства может быть рекомендован также решительный отказ от приема молочных продуктов и животной пищи, которые, как известно, являются мощными естественными аллергенами. К сожалению, несмотря на все эти терапевтические ухищрения, у ряда больных приобретенными иммунными гемолитическими анемиями остановить патологический процесс до конца не удается, что вынуждает больных к длительному приему и глюкокортикоидов, и иммунодепрессантов со всеми вытекающими отсюда последствиями.

Прогноз заболевания достаточно серьезный. Основные осложнения – желчнокаменная болезнь, тесно связанные с терапией глюкокортикоидами различные инфекции, стероидный диабет, язвенная болезнь, артериальная гипертензия, надпочечниковая недостаточность, остеопороз и некоторые другие.

Иммунная гемолитическая анемия с холодовыми агглютининами.