Внутренние болезни. Том 2

Своеобразие этой формы приобретенной гемолитической анемии состоит в том, что она встречается преимущественно у пожилых людей и часто сопровождается резко увеличенной (до 90 мм/ч) СОЭ, которая в термостате «нормализуется». Из других важных клинических и лабораторных признаков должны быть отмечены: выраженная полиагглютинабельность эритроцитов, затрудняющая определение группы крови, наличие в сыворотке крови М-градиента, ложноположительная реакция Вассермана, а также прогрессирующий во времени синдром Рейно.

Диагноз. Мысль о возможности у больного такой необычной формы гемолитической анемии возникает у врача в случае резко увеличенной СОЭ и больших сложностей с определением группы крови. Окончательный диагноз ставится с учетом положительной реакции агглютинабельности донорских эритроцитов I группы в сыворотке крови больного, поставленной в холодильнике, при отсутствии таковой в термостате (37 °C).

Дифференциальный диагноз следует проводить с другими формами гемолитических анемий, в том числе связанных с механическим повреждением эритроцитов.

Помогает отличить ее отмеченный выше феномен панагглютинабельности эритроцитов I группы, выраженность агглютинации в холодильнике при отсутствии ее в термостате, а также четкая разница в определении СОЭ при различных температурных режимах.

Лечение. ГА с холодовыми агглютининами на терапию глюкокортикоидами реагирует плохо. Поэтому основной линией обороны считаются иммунодепрессанты, в том числе с цитостатическим действием (имуран, циклофосфан, хлорбутин и мелфалан).

Прогноз заболевания достаточно серьезный. В частности, возможна трансформация в парапротеинемический гемобластоз (множественная миелома).

Иммунная гемолитическая анемия с гемолизинами. При ГА, обусловленной появлением в крови тепловых или, реже, двухфазных гемолизинов, нарушение целостности эритроцитарной мембраны происходит с помощью фиксированного на гемолизине комплемента.

Клиническая картина при ГА с гемолизинами довольно своеобразна.

Попадание гемоглобина прямо в кровь, а оттуда в мочу проявляется в клинике повышением температуры тела, болями в пояснице, появлением красной или темной мочи и, редко, присоединением умеренной желтухи. Однако в случае, если свободного гемоглобина в мочу поступает мало или он активно переводится находящимися там клетками в гемосидерин, цвет мочи может быть не изменен.

В анализе крови имеют место анемия разной степени выраженности и ретикулоцитоз.