Долгая жизнь с муковисцидозом

Эти вопросы более подробно обсуждаются в последующих главах, но ниже представлен обзор связанных с ними проблем. Распространенность многих экстрапульмональных осложнений увеличивается с возрастом. Например, диабет в комплексе с MB (ДМВ) развивается у 27–52 % взрослых в возрасте старше 40 лет[90 - Hodson ME, Simmonds NJ, Warwick WJ, et al. An international/multicentre report on patients with cystic fibrosis (CF) over the age of 40 years. J Cyst Fibros 2008; 7: 537-42.][91 - Simmonds NJ, Cullinan R Hodson ME. Growing old with cystic fibrosis – the characteristics of long-term survivors of cystic fibrosis.

Respir Med 2009; 103: 629-35.][92 - Moran A, Becker D, Casella SJ, et al. Epidemiology, pathophysiology, and prognostic implications of cystic fibrosis-related diabetes: a technical review. Diabetes Care 2010;33:2677-83.]. ДМВ ассоциирован с более неблагоприятными исходами[93 - Onady GM, Stolfi A. Insulin and oral agents for managing cystic fibrosis-related diabetes. Cochrane Database Syst Rev 2013; 7: CD004730. ][94 - Morales MM, Falkenstein D, Lopes AG. The cystic fibrosis transmembrane regulator (CFTR) in the kidney. An Acad Bras Cienc 2000; 72: 399–406.][95 - Jouret F, Devuyst O. CFTRand defective endocytosis: new insights in the renal phenotype of cystic fibrosis. Pflugers Arch 2009; 457: 1227-36.][96 - Chamnan P, Shine BS, Haworth CS, et al. Diabetes as a determinant of mortality in cystic fibrosis. Diabetes Care 2010; 33: 311-16.] и по сути является независимым предиктором смертности[97 - Koch C, Rainisio M, Madessani U, et al. Presence of cystic fibrosis-related diabetes mellitus istightly linked to poor lung function in patients with cystic fibrosis: data from the European Epidemiologic Registry of Cystic Fibrosis. Pediatr Pulmonol 2001: 32: 343-50.][98 - Rosenecker J, Hofler R, Steinkamp G, et al. Diabetes mellitus in patients with cystic fibrosis: the impact of diabetes mellitus on pulmonary function and clinical outcome. Eur J Med Res 2001: 6: 345-50.][99 - Marshall ВС, Butler SM, Stoddard M, et al. Epidemiology of cystic fibrosis-related diabetes. J Pediatr 2005:146: 681-7.]. Могут развиваться микрососудистые осложнения, например, нефропатия и нейропатия (обычно через 10 лет после начала ДМВ), и хотя они являются редкими, появляется все больше сообщений о макрососудистых осложнениях, которые потенциально могут становиться все более частыми в популяции стареющих пациентов с MB[100 - Schwarzenberg SJ, Thomas W, Olsen TW, et al.