Долгая жизнь с муковисцидозом

Такой анализ должен включать комплексные подходы к оценке технологий оказания медицинской помощи, в том числе сопоставление эффективности лечения (новыми и стандартными средствами). При расчете суммарных расходов необходимо учитывать не только прямые затраты на оказание медицинской помощи, но также компенсацию производительности труда, утраченной пациентами и родственниками, осуществляющими за ними уход[144 - Klimes Ji, Dolezal T, Kubackova K, et al. Health-economic aspects of cystic fibrosis screening and therapy.

In: Mall MA, Elborn JS, eds. Cystic fibrosis. Eur Resp Monogr 2014; 64: 304–319.].

Заключение

Лечение и медицинская помощь пациентам с MB быстро улучшаются, что уже привело к увеличению продолжительности жизни пациентов. Возрастают нагрузка на систему здравоохранения и сложность болезни, и новые методы лечения могут увеличить или потенциально косвенно повлиять на эту нагрузку. Для продвижения вперед необходим динамичный и объективный подход. В последующих главах эти вопросы освещены более подробно.

Глава 2

Усложнение проблем, обусловленных МВ: осложнения со стороны легких

Christiane Knoop, Carsten Schwarz

Введение

Большие достижения в оказании помощи при муковисцидозе (MB) за последние десятилетия стабильно увеличили выживаемость. Однако естественное развитие патологии легких при MB по-прежнему характеризуется прогрессированием до конечной стадии болезни, и дыхательная недостаточность является первой причиной смерти, тогда как следующими по значимости причинами являются поражение печени и осложнения после трансплантации легких[145 - Buzzetti R, Salvatore D, Baldo E, et al.

An overview of international literature from cystic fibrosis registries: 1. Mortality and survival studies in cystic fibrosis. J Cyst Fibros 2009; 8: 229-37.]. В настоящей главе представлены различные осложнения поражения легких при MB и описаны возможности лечения при прогрессирующей дыхательной недостаточности.

1.

 Пневмоторакс

Примерно у 3,4 % людей с MB в какой-либо момент жизни возникает пневмоторакс, при этом ежегодная заболеваемость составляет 0,64 %, или 1/167 пациентов в год[146 - Flume PA, Strange C, Ye X, etal. Pneumothorax in cystic fibrosis. Chest 2005; 128:720-8.]. У пациентов, у которых ранее наблюдался первый эпизод, риск рецидива является очень высоким (50–90 %), и в этих случаях часто выявляется пневмоторакс на противоположной стороне (46 %).